قطره کوچک

این سایت توسط بیماران تالاسمی استان هرمزگان راه اندازی  شده است .

لطفا سوالات خود را با ما در میان بگذاریم و ما با پزشکان متخصص  خود در میان

 می گذاریم پاسخ را 2 الی 3 روزه به ایمیل شما ارسال میکنیم.

پس ایمیل خود را برای ما بگذارید .

 

<< برای حمایت از ما روی 1 تبلیغ کلیک کنید >>

 

با تشکر قطره کوچک  .

• برچسب ها: تالاسمی، IT، درمان، پیشگیری، ازدواج تالاسمی،  

۱۸ اردیبهشت ...‌ !

سلام به همگی شما دوستان عزیزم

یك ،دو ،سه ...! زندگی یا مرگ ؟!

مسلما خیلی از شما دوستان خواهید گفت زندگی ...! اما من میگم نه زندگی و نه مرگ ، درست شبیه آنچه از سوء تفاهم ژن ها عاید میشود !!!

در آن روزها هیچ زن و شوهری قبل از روزهای یك سقفی شدن به رابطه نا برابر فرزندشان با مریض خانه فكر نمی كردند !

كودكان یك خانه بدون همبازی نمی ماندند و درد و مرض هم اگر بود نسخه اش با همان اشكهای مادر بزرگ با گره زدن ذخیل های سبز پای سقاخانه و پیشنهادهای دكتر علفی پیچیده میشد ...!

 

اما كم كم روزگار ورق خورد !!

زندگی سخت و مرگ رویا شد !!

تلویزیون نمایش داد ، رادیو به صدا درآمد و مطبوعات به نشر انبوه رسیدند !

مردم آگاه به پیشگیری و شعار فرزند كمتر زندگی بهتر زمزمه خانواده های به ظاهر متمدن شد ! و پزشكان به فرنگ رفته و مریضخانه ها مدرن شدند... !

 

آنقدر روزگار ورق خورد تا اینكه روی برگ 8 ماه "می" مصادف با هجدهم "ماه دوم" سال هجری شمسی(18 اردیبهشت) نوشتن روز جهانی تالاسمی !! روز میهمانی ژن های معیوب(یعنی روز توجه به آزمایشات پیش از ازدواج و گلبول های داسی شكل ...)

و این روز در سالنامه شمسی ما آریای ها (ایرانیان) آیندگان كورش كبیر درج شد ...!!!

یادمه تا سال ها پیش زمانی كه نوجوانی بیش نبودم در قسمت مناسبت های مهم سالنامه این روز و واژه به چشم میخورد و دل گرممان میكرد. روزی كه مختص به جامعه عزیز تالاسمی بود كه امیدوارشان میكرد روزی هست ،بهانه ای هست ! تا بتونن سكوت جادوی خویش رو شكسته و به زمزمه های دلتنگی ،فریاد و حتی قهقه های شادی تبدیل كنند ...!!!

اما متأسفانه چندی بعد،از این واژه خبری نبود و الان سالهاست وقتی سال جدید میاد شتاب زده به دنبال سالنامه آن میگردم تا ببینم روزمان برگشته یا ....!!!

اما میبینم كماكان صفحه 18 اردیبهشت عاری از نام تالاسمیست !! و فقط یك مناسبت به چشم میخوره !!؟

روز اسناد ملی !! برای همین خیلی وقتها پیش خودم گفتم خوش بحال كارمندان گرامی اسناد ملی ...!!!!

در همان سالهای نوجوانی از بزرگی پرسیدم چرا ؟!

گفت چرا چی ؟!

گفتم چرا روزمان رو از رو سالنامه برداشتن ؟!

گفت : این تصمیم " آ " باكلاهایست كه حتما این روز رو برای خودشون جالب ندیدن !! شاید سودی در آن ندیدن !! شاید ترسیدن ؟! ترسیدن این روز خواسته و توقع شما رو نسبت به اونها بالا ببره ...!!!

گفتم یعنی چی ؟!!

در آغوشم گرفت و دستی بر موهایم كشید و گفت پسرم روزی كه اولین تار از موهای سرت سفید شود معنی حرفهایم رو خواهی فهمید ...!!!

گفتم من فقط اینو میدونم كه دلم شكسته ! آخه این  روز یك روز جهانیه و در تمام دنیا جشن گرفته میشه و هدف از نامگذاری این روز بنام این بیماری توجه بیشتر مسئولین و مردم به بیماری ست و فراهم كردن امكانات درمانی جدید با استانداردهای جهانی و دستیابی خون سالم و كافی برای همه بیماران و پیشگیری از تولد بیمار جدید تالاسمی در كشور هدفهای مهم و مورد بحث این روز در تمام دنیاست ...!!!

اكنون كه 25 سال از بهار زندگیم میگذره و بیشتر از یك تار از موهای سرم سفید شده ! پی به معنی حرفهای آن بزرگ بردم ...!!

حالا معنی عقاید مقاطعه ی و مائده آسمانی و تفاوت بین مومن و بی ایمان رو میفهمم ...!!!

حالا میفهمم " آ " باكلاه و بی كلاه یعنی چی و كی !!! و اینكه ترس از توقع و سود و زیان یعنی چی ...!!!

حالا متوجه معنی انتقاد سازنده و مردم بازنده میشم ...!!!

حالا درك میكنم گذشتن از جان و مال و دلبر و چشم انتظار به جهانی بودن و از بین رفتن آرزو یعنی چه...!!!

حالا دیگه حتی میدونم عشق 15 سانتی به چی میگن ...!!!

معنی حق و عدالت و شاید های آینده رو در بیابان مه گرفته خوب حس میكنم ...!!!

كاشكی قضاوتی و كاشكی داوری در كار  ... در كار ... در كار  ... !!!

 

خوب دوستان عزیز این قسمتی از زمزمه های دلم بود كه مثل تمام دوستان تالاسمیم با پنج حس وجودم دیدم ،شنیدم ،چشیدم ، بوئیدم و از همه مهمتر لمس كردم ...!!!

اما اكنون كه سالها از غیبت نام تالاسمی روی برگ 18 اردیبهشت میگذره ،دوستان خوب تالاسمیان در كشور مثل همیشه با ظاهری بی تفاوت نسبت به این موضوع سالهاست كه این روز رو با عظمت و با شكوهتر از همیشه جشن میگیرن و عیدی دیگر در سال برای خودشون و دوستان و خانوادهایشان میسازند ...

 

و ثابت كردن كه خاص بودن دلیل به ناتوان بودن نیست و بی توجه به این میكده ی سر به سری به زندگی لبخند میزنند و یك صدا فریاد میزنن كه ما میتوانیم و میخواهیم پس میمانیم ...

درود بر همت و صبرتان ، درود ...

در آخر من هم این روز بزرگ رو به تمام شما دوستان تالاسمی و دوستداران این عزیزن تبریك میگم و امیدوارم همیشه موفق ، سبز و جاری باشید ...

به امید دیدار

• برچسب ها: روز تالاسمی 89،  

پیشگیری

پیشگیری

در حال حاضر موثرترین راه پیشگیری از بیماری تالاسمی‌غربالگری این بیماری در سطح جمعیتی و سپس بررسی ملکولی افرادی می‌باشد که در غربالگری در زمره افراد تحت خطر طبقه بندی شده‌اند. برای این منظور در ایران برنامه کشوری غربالگری تالاسمی‌توسط وزرات بهداشت در حال انجام می‌باشد

• برچسب ها: پیشگیری،  

مشکلات تحمل درمان

مشکلات تحمل درمان

تحمل درمان، برای بیماران مبتلا به تالاسمی‌یک امر حیاتی محسوب می‌گردد. عدم تحمل این درمان منجر به مشکلات سلامتی شدید و مرگ زودرس در بیماران می‌شود. برای مقابله با مشکل عدم تحمل دارو، محققین به دنبال داروهای جدیدی هستند که بیمار آن را به آسانی تحمل نماید

• برچسب ها: مشکلات تحمل درمان،  

توضیحات کامل تالاسمی ...

تالاسمی نوعی کم خونی ارثی و ژنتیکی است که به علت اشکال در ساخت زنجیره‌های پروتئینی هموگلوبین بوجود می‌آید.

هموگلوبین

هموگلوبین مولکول اصلی داخل گویچه‌های قرمز است که از هم و زنجیره‌های پروتئنی یا گلوبین تشکیل شده است. در هر زنجیره گلوبین یک مولکول هم وجود دارد که اکسیژن را توسط آهن خود حمل می‌کند. پس تولید هموگلوبین نیاز به به تامین آهن و ساخت هموگلوبین دارد. بر اساس نوع زنجیره پروتئینی چند نوع هموگلوبین وجود دارد:

• هموگلوبین A: هموگلوبین طبیعی در بالغین عمدتا همولگوبین A می‌باشد که تقریبا حدود 98% از هموگلوبین جریان خون را تشکیل می‌دهد و از زنجیره 4 تایی حاوی دو زنجیره آلفا و دو زنجیره بتا ساخته می‌شود. (α₂β₂)
• HGbA₂: هموگلوبین A₂ از 2 زنجیره آلفا و 2زنجیره دلتا تشکیل می‌شود.(α₂δ₂) که بطور طبیعی 2-1% هموگلوبین در بالغین را تشکیل می‌دهد.
• HGbF: هموگلوبین F که هموگلوبین اصلی دوران جنینی است و کمتر از 1% هموگلوبین در بالغین را نیز شامل می‌شود،از زنجیره 4 تایی 2 تا آلفا و 2 تا گاما (α₂δ₂) تشکیل گردیده است و هموگلوبین های C , H و ... که در بعضی بیماریها بوجود می‌آید.

برای ساخت زنجیره بتا هر فرد از هر والد خود (پدر و مادر) یک ژن سازنده این زنجیره را دریافت می‌کند و برای زنجیره‌های δ,α از هر والد 2 ژن دریافت می‌کند. و بر اساس جهش یا حذف هر کدام از این ژنها ساخت و زنجیره مربوطه مختل شده و انواع بیماری تالاسمی را خواهیم داشت.

هموگلوبین نه تنها برای حمل و تحویل طبیعی اکسیژن لازم است، بلکه در شکل و اندازه و بدشکلی گلبول قرمز دخالت دارد. مقدار کل هموگلوبین خون بطور طبیعی در خانمها 2±12 و در آقایان 2±14 گرم در دسی‌لیتر می‌باشد.

انواع تالاسمی

تالاسمی به دو نوع آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی است که خود بتا تالاسمی هم شامل تالاسمی ماژور (تالاسمی شدید) و تالاسمی مینور یا تالاسمی خفیف می‌باشد. افراد مبتلا به تالاسمی مینور در واقع کم خونی مشکل‌سازی ندارندریا، ولی اگر دو فرد تالاسمی مینور با هم ازدواج کنند به احتمال 25% فرزندنشان دچار تالاسمی شدید ماژور خواهد بود و 25% فرزندشان سالم و 50% تالاسمی مینور خواهند داشت.

تالاسمی ماژور

تالاسمی ماژور یا آنمی کولی به علت حذف یا جهش در هر دو ژن سازنده زنجیره بتا ایجاد می‌شود و به این ترتیب یا هیچ زنجیره بتایی ساخته نمی‌شود و یا به مقدار کمی ساخته می‌شود. در نتیجه بدن کمبود این زنجیره‌ها را با ساخت زنجیره‌های آلفا جبران می‌کند که این زنجیره‌های آلفای اضافی برای گلبولهای قرمز سمی هستند و با رسوب بر روی سلولهای گلبول قرمز باعث می‌شوند که گلبولهای قرمز در مغز استخوان و در داخل خون تخریب شده و زنجیره‌های آلفا در مغز استخوان رسوب می‌کنند. از طرفی به علت خونسازی غیر موثر ، مراکز خونساز خارج مغز استخوان ، ار جمله کبد و طحال شروع به خونسازی می‌کنند و بزرگ می‌شوند.

بیماری معمولا بصورت کم خونی شدید در 6 ماهه اول زندگی کودک تظاهر می‌کند و درصورت عدم شروع تزریق خون ، بافت مغز استخوان و مکانهای خونساز خارج مغز استخوان فعال و بزرگ شده و باعث بزرگی مغز استخوانها بخصوص استخوانهای پهن (صورت و جمجمه) و بزرگی کبد و طحال می‌شوند.

علایم بیماری

• کم خونی شدید طوریکه برای بقاء بیمار تزریق مکرر خون لازم است.
• افزایش حجم شدید مغز استخوان بخصوص در استخوانهای صورت و جمجمه ، چهره خاص افراد تالاسمی را ایجاد می‌کند (چهره موش خرمایی).
• اختلال رشد دربچه‌های بزرگتر
• رنگ پریدگی ، زردی و گاهی پوست ممکن است به دلیل رنگ پریدگی و یرقان و رسوب ملانین به رنگ مس در آید.
• بزرگی کبد و طحال ، در سنین بالاتر گاهی طحال به حدی بزرگ می‌شود که باعث تخریب بیشتر گلبولهای قرمز می‌شود.
• علایم ناشی از رسوب آهن در بافتهای مختلف از جمله پانکراس و قلب و غدد جنسی و ایجاد دیابت و نارسایی قلبی و تاخیر در بلوغ.
• استخوانها نازک شده و مستعد شکستگی می‌شوند.

تشخیص

در آزمایش خون تالاسمی ماژور گلبولهای قرمز خون کوچک و کم رنگ خواهد بود (کم خونی هیپوکروم میکروسیتر). افت شدید هموگلوبین به مقادیر کمتر از 5 گرم در دسی لیتر وجود دارد. بیلی روبین سرم به علت تخریب سلولها افزایش می‌یابد و سایر آزمایشات که لزومی برای گفتن همه آنها نیست. تشخیص قطعی با الکتروفورز هموگلوبین انجام می‌شود که در تالاسمی ماژور هموگلوبین A طبیعی ساخته نمی‌شود و 98% هموگلوبین‌ها را هموگلوبین F تشکیل می‌دهد و هموگلوبین A₂ نیز تا 5% افزایش پیدا می‌کند.

عوارض

از عوارض تالاسمی یک سری از عوارض از جمله اختلال رشد و تغییر قیافه بیمار و بزرگی کبد و طحال که به علت خود بیماری است و یکسری عوارض دیگر ناشی از درمان تالاسمی است. اصلی‌ترین این عارضه هموسیدوز یا هموکروماتوز است.

هموسیدروز به رسوب آهن در بافتها گفته می‌شود که نتیجه غیر قابل اجتناب تزریق طولانی مدت خون است. در هم نیم لیتر خونی که به بیمار تزریق می‌شود، حدود 200mg آهن به بافتها منتقل می‌کند که این مقدار آهن نمی‌تواند از بدن دفع شود و در بافتها رسوب می‌کند و باعث نارسایی در بافتها می‌گردد. بخصوص رسوب آهن در قلب و پانکراس و غدد ، مشکل اصلی این بیماران خواهد بود که باعث نارسایی پانکراس و دیابت ، نارسایی قلبی و نارسایی غدد جنسی و تیروئید و ... می‌شود.

درمان

تالاسمی شدید و درمان نشده همیشه باعث مرگ در دوران کودکی می‌گردد. در صورت تزریق مکرر خون و حفظ سطح مناسبی از خون می‌توان طول عمر ا افزایش داد و تا حد زیادی مانع از تغییرات استخوانی و اختلال رشد گردید. پس درمان تالاسمی عبارتند از:

• تزریق دراز مدت خون: هدف از تزریق خون مکرر برای بیمار حفظ هموگلوبین بیمار در سطح بالای 10 است.
• دفروکسامین: مشکل اصلی بیماران تالاسمی بعد از سالها ، هموسیدروز و اضافه بار آهن است، که می‌توان آن را به کمک تزریق مرتب دفروکسامین به صورت زیر جلدی یا وریدی تخفیف داد. این دارو با آهن ترکیب شده و از ادرار دفع می‌شود. البته مقدار زیاد این دارو ممکن است باعث واکنش پوستی در محل تزریق و یا عوارض عصبی به ویژه در دستگاه بینایی و شنوایی شود. بنابراین این دارو به تنهایی برای پیشگیری دراز مدت از مسمومیت با آهن کافی نیست.
• برداشتن طحال: اگر بزرگی طحال ، نیاز به تزریق خون را بیشتر کند طحال برداشته می‌شود تا نیاز به خون کاهش یابد.
• پیوند مغز استخوان: درمان قطعی بیماری با پیوند مغز استخوان است. البته این عمل با مرگ ومیر بالایی همراه است. و در برخی بیماران نیز سلولهای تالاسمی مجددا رشد می‌کنند.

روند بیماری

امروزه با توجه به درمانهای موجود بیماران تا 30 سالگی هم زنده می‌مانند. و اینها بچه‌هایی با رشد ناقص هستند و شایعترین علت مرگ آنها نارسایی قلبی به علت هموسیدروز و همچنین به علت تزریق خون و افزایش بار قلب می‌باشد.

تالاسمی مینور

تالاسمی مینور معمولا بدون علامت بوده و علایم بالینی واضح ندارند و بطور عمده در تست‌های چکاپ به صورت اتفاقی تشخیص داده می‌شوند. این افراد کم خونی مختصر (هموگلوبین بیش از 10) با سلولهای گلبول قرمز کوچک و کم رنگ (هیپوکروم میکروسیتر) دارند که معمولا مشکل‌ساز نمی‌باشد.

تالاسمی مینور در نتیجه اختلال یکی از دو ژن سازنده زنجیره گلوبین بتا به وجود می‌آید که این ژن ناقص یا از پدر و یا از مادر به فرد به ارث رسیده است، در نتیجه کاهش یا فقدان ساخت زنجیره بتا از یک ژن اتفاق می‌افتد و به دنبال آن هموگلوبین A₂ تا حدود %8-4 افزایش می‌یابد و گاهی افزایش هموگلوبین F در حدود %1-5 دیده می‌شود.

تنها نکته‌ای که در تالاسمی خفیف یا مینور جالب توجه است، این است که این افراد موقع ازدواج نباید با یک فرد شبیه خود (تالاسمی مینور) ازدواج کنند.

آلفا تالاسمی

علت آلفا تالاسمی حذف یک یا چند ژن از 4 ژن سازنده زنجیره آلفاست، هر چه تعداد ژنهای حذف شده بیشتر باشد بیماری شدیدتر می‌شود و براساس تعداد ژنهای حذف شده به 4 گروه تقسیم می‌شوند.

• هیدروپس فتالیس: که حذف هر 4 ژن آلفا را دارند و هموگلوبین ساخته شده فقط از زنجیره‌های گاما تشکیل شده است که هموگلوبین بارتز گفته می‌شود و وخیم‌ترین نوع آلفا تالاسمی است و با حیات خارج رحمی منافات دارد و جنین هنگام تولد مرده است و یا مدت کوتاهی پس از تولد می‌میرد. این جنین‌ها دچار ادم شدید هستند.
• بیماری هموگلوبین H: که در اثر حذف 3 ژن آلفا گلوبین بوجود می‌آید. بیماران دچار کم خونی هیپوکروم میکروسیتیک بوده و بزرگی طحال در آنها دیده می‌شود. در بعضی مواقع ممکن است نیاز به تزریق خون داشته باشند و در صورت کم خونی شدید و نیاز به انتقال خون باید طحال برداشته شود.
• صفت آلفا تالاسمی 1: که 2 ژن آلفا حذف شده و از هر لحاظ شبیه بتا تالاسمی مینور است.
• صفت آلفا تالاسمی 2: که فقط یک ژن از 4 ژن حذف شده و یک حالت ناقل ژن ، خاموش و بدون علامت است.

• برچسب ها: مشکلات تحمل درمان،  

درمان تالاسمی‌

درمان تالاسمی‌

• انتقال خون: شایعترین درمان برای تمامی‌اشکال تالاسمی‌تزریق سلول‌های قرمز خونی است. این تزریق خون برای فراهم آوردن مقادیری از سلول‌های قرمز خونی سالم و هموگلوبین طبیعی که قادر به انتقال اکسیژن باشد، ضروری است.

در صورتی که بیمار تالاسمیک در گذشته به اندازه کافی خون دریافت نکرده باشد، لازم است جهت بهبود کیفیت زندگی وی، دفعات تزریق خون افزایش یابد. امروزه بسیاری از بیماران تالاسمی‌ماژور در هر دو یا سه هفته خون دریافت می‌نمایند، مقداری معادل ۵۲ پاینت خون در یک سال. Pint معادل واحد تزریق مایع تقریباً برابر ۴۷۳ میلی‌لیتر است

• افزایش بیش از حد آهن

در بدن راه طبیعی جهت حذف آهن وجود ندارد، بنابراین آهن موجود در خون تزریق شده در بدن انباشته و وضعیتی را به نام «افزایش غیر طبیعی آهن» (Iron Overload) ایجاد می‌نماید. آهن مازاد برای بافت‌ها و ارگان‌های بدن به ویژه قلب و کبد سمی‌است و منجر به مرگ زودرس و یا نارسایی ارگان‌ها در فرد بیمار می‌شود.

• Chelation Therapy

برای کمک به دفع آهن اضافی، بیمار تحت درمان سخت و دردناک با دارویی به نام دسفرال (Desferal) قرار می‌گیرد. دارو از طریق یک سوزن متصل به پمپ و زیر پوست ناحیه معده یا پاها تزریق می‌گردد. تزریق این دارو پنج تا هفت بار در هفته و هر بار ۱۲ ساعت به طول می‌انجامد. دسفرال از طریق فرآیندی به نام Chelation به آهن متصل می‌گردد و با دفع آهن متصل به دسفرال میزان آهن ذخیره در بدن کاهش می‌یابد.

• برچسب ها: درمان تالاسمی‌،  

دیگر اشکال تالاسمی‌

دیگر اشکال تالاسمی‌

به جز تالاسمی‌آلفا و بتا، اختلالات وابسته دیگری وجود دارند که به علت وجود ژن‌های غیر طبیعی در کنار ژن‌های آلفا و بتا و یا جهش ژنی رخ می‌دهند.

• هموگلوبین E یکی از شایعترین هموگلوبین‌های غیر طبیعی می‌باشد و اغلب در مردم آسیای جنوب شرقی نظیر کامبوج و تایلند دیده می‌شود. هنگامی‌که با تالاسمی‌بتا همراه شود ایجاد بیماری بتا تالاسمی‌E می‌نماید. یک کم خونی نسبتاً شدید که علائم مشابه با تالاسمی‌بتا بینابینی دارد.

• بتا تالاسمی‌داسی شکل

این حالت به علت وجود هم‌زمان تالاسمی‌بتا و هموگلوبین S (هموگلوبین غیر طبیعی که در بیماران کم خونی داسی شکل دیده می‌شود). این بیماری به طور شایع در نواحی مدیترانه‌ای نظیر ایتالیا، یونان و ترکیه دیده می‌شود.

شدت بیماری به میزان تولید گلوبین بتا طبیعی توسط ژن بتا بستگی دارد.

هنگامی‌که ژن بتا گلوبین بتا تولید ننماید، شرایطی مشابه با کم خونی داسی شکل ایجاد می‌گردد. هرچه گلوبین بتای بیشتری توسط ژن بتا تولید شود، شدت بیماری کاهش می‌یابد.

• برچسب ها: دیگر اشکال تالاسمی‌،  

تالاسمی‌بتا

تالاسمی‌بتا

در افرادی که هموگلوبین پروتئین بتا کافی تولید نمی‌کند ایجاد می‌گردد. این بیماری در مردم نواحی مدیترانه نظیر یونان و ایتالیا، ایران، شبه جزیره عرب، آفریقا، جنوب آسیا و جنوب چین یافت می‌شود.

سه گونه تالاسمی‌بتا وجود دارد که با توجه به آثار آنها بدن از خفیف تا شدید تقسیم بندی می‌شوند.

• تالاسمی‌مینور یا صفت تالاسمی

در این حالت کمبود پروتئین به حدی نیست که باعث اختلال در عملکرد هموگلوبین گردد. یک فرد با این بیماری حامل صفت ژنتیکی تالاسمی‌می‌باشد. این فرد به جز یک کم خونی خفیف در برخی موارد، مشکل دیگری را تجربه نخواهد کرد. همانند تالاسمی‌آلفای خفیف، پزشکان اغلب سلولهای قرمز خونی فرد مبتلا به تالاسمی‌بتا مینور را به عنوان علامتی از کم خونی فقر آهن با تجویز نادرست مکمل آهن درمان می‌نمایند.

• تالاسمی‌بینابینی

در این حالت کمبود پروتئین بتا در هموگلوبین به اندازه‌ای است که منجر به کم خونی نسبتاً شدید و اختلالات قابل ملاحظه‌ای در سلامت فرد نظیر بدفرمی‌های استخوانی و بزرگی طحال می‌گردد. در این مرحله طیف وسیعی از علائم وجود دارد. تفاوت کم بین علائم تالاسمی‌بینا بینی و فرم شدیدتر (تالاسمی‌ماژور) یا تالاسمی‌بزرگ می‌تواند گیج کننده باشد.

بدلیل وابستگی بیمار به تزریق خون، فرد را در گروه تالاسمی‌ماژور قرار می‌دهند. بیماران مبتلا به تالاسمی‌بینابینی برای بهبود کیفیت زندگی و نه برای نجات یافتن، به تزریق خون نیازمند می‌باشند.

• تالاسمی‌ماژور یا کم خونی Cooley’s Anemiaتالاسمی‌بزرگ

این مرحله شدیرترین فرم تالاسمی‌بتا می‌باشد که کمبود شدید پروتئین بتا در هموگلوبین منجر به یک کم خونی تهدید کننده حیات می‌شود و فرد به انتقال خون منظم و مراقبت‌های طبی فراوانی نیازمند می‌گردد.

انتقال خون مکرر در طول عمر منجر به تجمع بیش از حد آهن می‌گردد که باید توسط تجویز عوامل Chelator کمک کننده در دفعجهت جلوگیری از مرگ و نارسایی ارگان‌ها درمان شوند.

• برچسب ها: تالاسمی‌بتا،  

تالاسمی آلفا ...

افرادی که در آنها هموگلوبین به میزان کافی پروتئین آلفا تولید نمی‌کند به تالاسمی‌آلفا مبتلا می‌گردند. تالاسمی‌آلفا به طور شایع در آفریقا، خاورمیانه، هند، آسیای جنوبی، جنوب چین و نواحی مدیترانه یافت می‌شود.

۴ گونه تالاسمی‌آلفا وجود دارد که با توجه به آثار آنها بر بدن از خفیف تا شدید تقسیم بندی می‌شود.

• مرحله حامل خاموش:

در این مرحله عموماً فرد سالم است زیرا کمبود بسیار کم پروتئین آلفا بر عملکرد هموگلوبین تأثیر نمی‌گذارد. به علت تشخیص مشکل، این مرحله حامل خاموش نامیده می‌شود. هنگامی‌که فرد به ظاهر طبیعی صاحب یک فرزند با هموگلوبین H یا صفت تالاسمی‌آلفا می‌گردد، مرحله حامل خاموش تشخیص داده می‌شود.

• Hemoglobin Constant Spring هموگلوبین کنستانت اسپرینگ

یک فرم غیر معمول از مرحله حامل خاموش که به واسطه جهش در هموگلوبین آلفا رخ می‌دهد.علت نامگذاری بدین صورت، کشف این موضوع در منطقه‌ای در جامائیکا به نام کنستانت اسپرینگ می‌باشد. همانند مرحله خاموش فرد هیچ گونه مشکلی را تجربه نمی‌کند.

• صفت تالاسمی‌آلفا یا تالاسمی‌آلفا خفیف

در این مرحله کمبود پروتئین آلفا بیشتر است. بیماران در این مرحله سلول‌های قرمز خونی کمتر و کوچک‌تری دارند، اگر چه بسیار از بیماران علائمی‌از بیماری را تجربه نمی‌نمایند.پزشکان اغلب تالاسمی‌آلفا خفیف را با کم خونی فقر آهن اشتباه نموده و برای بیماران آهن تجویز می‌نمایند. آهن هبچ تأثیری بر درمان کم خونی تالاسمی‌آلفا ندارد.

• بیماری هموگلوبین H

در این مرحله، کمبود پروتئین آلفا به حدی است که منجر به کم خونی شدید و بروز مشکلاتی نظیر طحال بزرگ، تغییرات استخوانی و خستگی می‌گردد. نامگذاری به علت هموگلوبین H غیر طبیعی است که سلول‌های قرمز خون را تخریب می‌نماید.

• Hemoglobin H- Constant Spring هموگلوبین H- کنستانت اسپرینگ

این حالت بسیار شدیدتر از بیماری هموگلوبینH می‌باشد. بیماران دراین مرحله، از کم خونی شدید، بزرگی طحال و عفونت‌های ویروسی رنج می‌برند.

• Hemozygous H- Constant Spring (هموزیگوس H- کنستانت اسپرینگ)

این حالت یک نوع از Hemoglobin H- Constant Spring است. هنگامی‌که دو فرد حامل Constant Spring ژن‌ها را به فرزند منتقل سازند این نوع بیماری بروز می‌نماید. این حالت عموماً خفیف تر از Hemoglobin H- Constant Spring و تقریباً مشابه بیماری هموگلوبین H می‌باشد.

• هیدروپس جنینی یا تالاسمی‌آلفای ماژورتالاسمی‌آلفای بزرگ

در این حالت در بررسی DNA فرد، ژن‌های آلفا وجود ندارند. این اختلال باعث می‌شود گلوبین گامای تولیدی در جنین یک هموگلوبین غیر طبیعی بارت (Barts) ایجاد نماید. بسیاری از این بیماران قبل یا در فاصله کوتاهی بعد از تولد می‌میرند. در موارد بسیار نادری که بیماری قبل از تولد تشخیص داده می‌شود، تزریق خون داخل رحمی‌منجر به تولد کودکی با هیدروپس جنینی می‌گردد. این نوزاد در سراسر زندگی خود به تزریق خون و مراقبت‌های پزشکی نیازمندند.

• برچسب ها: تالاسمی آلفا ...،  

خواب زمستانه ی میم – دال ...

خواب زمستانه ی میم – دال

خواب زمستانه ی  میم – دال             

                             نوشته توشد میم دال ، بازنویسی و ویرایش زهره جامی 

 

تمام واژه ها و تعاریف که در زیر می خوانید یکی از افراد تالاسمی (میم- دال) در خواب زمستانه ی خود آنها را دیده و برای شما به روی کاغذ آورده و امیدوارم موجب رنجش شخص ویا گروهی نشود.

 

خون :با کوچکترین پیام در رادیو و چند ثانیه بعد هجوم مردم عزیز برای در اختیار گذاشتن جانشان و بعد از چند روز   با کیفیت ترین خون ، به معجونی تبدیلش می کنند که بیا ببین ، در این راه افراد زیادی سخت زحمت می کشند !!! در این مورد هم مدیون ایثار اهدا کنندگان عزیز و هم زحمات بی شمار ساز مان انتقال خون هستیم که اجرشان انشالله  با خدا است

سرنگ : وسیله ای  که بشتر آنها  دچار بیماری شب ادراری شده است و تا به این زمان در کشور عزیزمان  هیچ درمانی برای معالجه اش  پیدا نشده، او هم بی اختیار هر شب خودش و پمپ دسفرال را خیس می کند.

 

اسکالپ : وسیله ای که سازندگان ایرانی فراموش کردند که نوکش را تیز کنند، و هنگام تزریق خون یا دسفرال باید با چکش به جانش بیافتی تا به درون رگ برود.

 

پمپ تزریق دسفرال :  مرگ  بر  انگلیس ، در ایام قدیم پمپ های انگلیسی و یا چه می دونم خارجی آنقدر کار می کرد که بدن یک تالاسمی از تزریق مداوم زخم می شد، ولی حالا زنده باد جنس وطنی که دقیقا متوجه می شود که چه موقع نباید دیگر کار کند تا بدن یک تالاسمی از تزریق مداوم زخم نشود!

 

بخش تالاسمی : مکانی که روزی 10 بار از اروپا برای دیدن و بازدید از امکانات واستاندارد هایش می آیند، از کمترین نور و هوا و فضا ودرجه حرارت 40 درجه ای در زمستان و تابستان برخوردار است.

 

کپسول اکسیژن بخش تالاسمی : وسیله ای که همچون موتورهای فرمول وان صدا می کند، و از آن همه چیز بیرون می آد جز اکسیژن.

 

تخت های بخش تالاسمی : عجیب ترین وسیله ای که در دنیا موجود است، آنها سخنگو اند و حرکتهای آکروباتیک انجام می دهند  و برای بیماران لالایی می خوانند تا یک تالاسمی زیاد دلتنگی نکند.

 

جامعه ی تالاسمی : به به گل و بلبل یکی از یکی با حال تر کار گروهی بیداد می کند، همه یکصدا به دنبال «ناجی» و «منجی» می گردند و جامعه ای که در یک ثانیه 1000 عدد «چرا» می شنوید.

 

خانواده ی تالاسمی : عزیزانی که بیشترین زحمت و رنج و درد را می کشند، حتی بیشتر از خود تالاسمی! تاج سرانی که سعی می کنند تا جامعه، تالاسمی را بهتر بشناسد، تا این عزیزان به عنوان ناتوان شناخته نشوند.

 

فرد تالاسمی : مقصر اصلی تمام اتفاقات جهان از جنگ های جهانی 1 و 2 و 3 و4 بگیر تا سوراخ شدن لایه  اوزون ، و نکته جالب تر اینکه همیشه و در هیچ موردی حق با فرد تالاسمی نیست و نمی باشد و نخواهد بود. در آسمان این عزیزان از اون بالا کفتر میایه عجیب !

 افراد سالم جامعه :  افرادی که در یک ساعت 20 جلد کتاب علمی و پزشکی می خوانند، اطلاعات آنها در مورد تالاسمی از پزشکان متخصص خون هم بیشتر است! آنها در تحقیقات گسترده و مطالعات شان به این نتیجه رسیده اند که یک تالاسمی در سن 17 و یا 18 سالگی به سمت شکلات پیچ شدن پیش می رود!!

 مسئولین درمانی مرتبط با تالاسمی : افرادی که دقیق ترین و کامل ترین آمار وارقام و شیوه ی درمان تالاسمی نزد آنهاست ، وتمام اطلاعات به روز در مورد تالاسمی از طریق این اشخاص در جهان واینترنت پخش می شود اما همیشه سعی دارند به نفع خود بدون توجه به دلشکسته بیماران  یک چیز کم چیزی دیگر اضافه و چیزی دیگر نادیده بگیرند  تا زیاد به زحمت نیفتند

 درمانگاه تخصصی بیمارستان : تنها جای موجود که مثل ساعت یا شایدم بهتر از آن کار می کند، مکانی که افراد تالاسمی را بدون قبض، بدون نوبت، بدون لایی کشی دقیق دقیق مورد معاینه قرار می دهند!!! البته این خصوصیات ناب در بعضی از درمانگاه ها و بخش های تالاسمی مشاهده می شود ... در بعضی جاها هم بخاطر سنجش قدرت بدنی و تست اعصاب تالاسمی ها  کمی سگ دو زدن الزامی است

 اکوی قلب : وسیله ای که هر چند وقت یکبار مورد استفاده ی بیماران تالاسمی قرار می گیرد، تا متوجه شوند بازی چند  چند است حساب بدست بگیرند . همین!

 پزشک :  تنها افرادی هستند که تالاسمی شرمنده آنهاست ؟!

 همراهی یان در بخش: افرادی که آنها هم بناچار تو آتش این افراد تالاسمی سوخته اند

قسم سقراط  : اصلا ربطی به تالاسمی داره ؟!!    (میم . دال ) 

• برچسب ها: خواب زمستانه ی میم – دال ...،  

عکس ها ...

ادامه مطلب

• برچسب ها: عکس تالاسمی،  

اهداء خون

اهداء خون :

خون یک ماده حیاتی است که متأسفانه تاکنون هیچ جایگیزین مصنوعی برای این نعمت الهی ساخته نشده و تنها با اهداء آن توسط انسان هایی که بی هیچ چشمداشتی به همنوعان خود هدیه می کنند ، فراهم می آید.

این ماده حیاتی غیر از استفاده افرادی که در سوانح آسیب می بینند ، بیماران سرطانی ، نوزادان نارس ، مادران به هنگام زایمان ، بیماران بستری در بیمارستان ، به مصرف بیماران خاص ( تالاسمی – هموفیلی – دیالیزی ) که درمانشان به خون سالم و فراورده های آن بستگی دارد می رسد.

هموطن عزیز ؛

امروزه بسیاری از درمان های پزشکی به حمایت اهداکنندگان سالم خون وابسته است .

استان هرمزگان نیز با بیش از  1400  بیمار تالاسمی ، که درمان اصلی آنها تزریق مکرر و منظم        گلبول های قرمز خون می باشد نیازمند این امر نیکوکارانه و خداپسندانه اهداء خون سالم است . بیماران تالاسمی بدلیل اینکه بدنشان قادر به ساختن گلبولهای قرمز خون بطور کامل و با کیفیت نمی باشد شدیداً به تزریق خون مداوم نیاز دارند و این میسر نمی شود مگر با اهداء خون سالم ، مستمر و داوطلبانه شما اهداکنندگان نیکوکار ، تا همیشه بیمارانی را که درمان آنها به تزریق خون بستگی دارد ( تالاسمی ) نجات دهید و از اجر معنوی آن بهره مند گردید.

اشخاصی که دارای شرایط زیر می باشند خون خود را میتوانند اهداء نمایند :

-          حداقل  17  سال تمام سن .

-          حداقل  50  کیلوگرم وزن بدن .

-          نداشتن رفتارهای پرخطر و مخاطره آمیز.

-          دارا بودن سلامت کامل جسمی و روحی .

همچنین آقایان  4  بار در سال و خانم ها  3  بار در سال می توانند خون اهداء نمایند.

اهداء خون سالم ، اهداء زندگی است

برای تأمین خون سالم جهت درمان بیماران تالاسمی می توان از طرح اهداکنندگان آشنا نیز استفاده نمود !

در این طرح  10  تا  15  اهداکننده و یک بیمار تالاسمی خانواده ای مجازی را تشکیل می دهند. هر یک از اهداکنندگان این طرح باید در زمان مقرر که همان هنگام تزریق خون بیمار تالاسمی عضو این خانواده      می باشد ، خون اهداء نمایند تا این خون به مصرف بیمار تالاسمی مشخص برسد. در نتیجه این طرح ، اهداکننده خون هر بیمار تالاسمی مشخص خواهد بود و بیماران تالاسمی نیز خون سالم و بموقع دریافت خواهند نمود.

شما هم می توانید یک اهداکننده آشنا باشید تا کمک بیشتری به درمان سالم بیماران تالاسمی نمایید.

اهداکنندگان عزیز آیا می دانید که :

-          اهداء خون باعث افزایش نشاط و شادابی می شود.

-          اهداء خون باعث پیشگیری از سکته های قلبی و مغزی می شود.

-          اهداء خون باعث افزایش فعالیت مراکز خونسازی بدن می شود.

-          اهداء خون باعث افزایش طول عمر می شود.

-          اهداء خون باعث افزایش حس مسئولیت پذیری انسان نسبت به همنوعش می شود.

درود بر شما اهداکنندگان ارجمند و عزیز

• برچسب ها: اهداء خون،  

پیشگیری

ساده ترین راه پیشگیری عدم ازدواج 2 فرد ناقل با یکدیگر است تا از تولد

فرزندان مبتلا به تالاسمی ماژور (شدید) جلوگیری شود... . 

 برای کسب اطلاعات افزونتر به لینک ادامه مطلب مراجعه فرمایید

ادامه مطلب

• برچسب ها: پیشگیری،  

عوارض

عوارض شامل عوارض خود بیماری و عوارض ناشی از درمان است.

     از عوارض بیماری می توان به کاهش رشد، بزرگی و پرکاری طحال و کبد، رشد غیر طبیعی استخوان ها، کمبود اسید فولیک و عنصر روی در بدن، کم کاری تیروئید و ... اشاره کرد.

    عوارض درمانی شامل عوارض ناشی از تزریق مکرر خون و عوارض ناسی از تزریق داروی دسفرال.

     از جمله عوارض عمده ناشی از تزریق مکرر خون می توان افزایش آهن بدن و رسوب آن در بافتها و ابتلا به عفونت های قابل انتقال از طریق خون مثل هپاتیت BوC ایدز و... را ذکر کرد. عوارض ناشی از افزایش آهن بدن شامل تاخیر رشد، اختلال در بلوغ، کم کاری تیروئید و پاراتیروئید، دیابت، مشکلات قلبی، کبدی و عصبی و ... است.

     ازعوارض مصرف دسفرال می توان به واكنشهای موضعی(خارش، پرخونی)، مشكلات چشمی، (آب مروارید، شب كوری، كاهش میزان دید)، كاهش شنوایی، كاهش سرعت رشد و ضایعات اسكلتی اشاره كرد

• برچسب ها: عوارض،  

درمان ...

درمان تالاسمی ماژور تزریق مرتب خون است که ... .

 برای کسب اطلاعات افزونتر به لینک ادامه مطلب مراجعه فرمایید

 

ادامه مطلب

• برچسب ها: درمان ...،